视神经脊髓炎谱系疾病:持续打嗝、呕吐可能预示反复瘫痪?
2022-12-30 14:38:43

打嗝,也可以很可怕?

有一群伙伴会立刻点头:是的!

每天频繁打嗝,每次能持续一小时,

伴有恶心、呕吐不止,吃啥吐啥,

用了种种手段都止不住,

最困惑的是,怎么检查都找不到原因……


图片


这可能是一种重病的先兆——


图片


当然,症状可不只有顽固打嗝、呕吐

皮肤瘙痒、视物模糊、全身疲劳、

手脚灼热感剧痛、尿便障碍、

嗜睡、上半身像被捆住一样(束带感)…

有两项或以上这些情况出现时,

要及时检查神经系统,

看看是不是“脱髓鞘”病变,

不及时治疗或被误诊的话,

可能会有失明、瘫痪的风险!



什么是“髓鞘”?

这要先了解我们的神经系统——

中枢神经系统(脑、视神经、脊髓)

相当于“CPU”,

负责分析外部信息和下达指令;

从中枢神经系统到全身的神经系统,

都靠一束束神经纤维作为“数据线”,

“输入”外部信息和“输出”指令。


图片


巧了,神经纤维和数据线的构造相似,

有“金属丝”——神经细胞轴突,

负责传导信息和指令;

有“绝缘皮”——髓鞘,

是分节包裹神经细胞轴突的一层膜。


图片


神经信号的传导,

是通过髓鞘之间的郎飞氏结结构

呈跳跃式传导的,

一旦髓鞘脱失,

神经信号的传导就会大大延迟,

患者就会发现,

身体越来越不听使唤!



髓鞘受损的原因有多种可能:

自身发育、营养问题,理化因素损伤,

免疫攻击等,让神经系统自我防护紊乱,

形成“免疫相关非特异性炎症”,

导致髓鞘损伤,甚至神经轴索损伤,

这就是“脱髓鞘疾病”。


图片


而最典型的,是“多发性硬化”(MS)

常见症状是肢体障碍,

患者起初会感觉身体越来越疲惫,

检查却发现各项指标都挺正常,

直到某一天,胳膊或腿突然不能动了,

疾病早期,多数障碍有可能自行缓解,

但随着疾病不断发展、复发,

势必形成永久的不可逆损害,

必须要进行科学的干预治疗。



视神经脊髓炎(NMO),本世纪初之前,

曾被视为多发性硬化的一个特殊亚型,

在诊断、治疗上没有太多区分,

但这组人群多数病情较严重、频繁复发,

治疗效果非常有限。



随着医学水平不断发展,

2004年,在NMO患者的血液中,

发现了一种特殊的抗体,

被证实是水通道蛋白4的抗体“AQP4-IgG”,

正是AQP4-IgG的攻击,引发了脱髓鞘,

主要受影响的是视神经和脊髓。


图片


AQP4-IgG的发现,

仿佛找到了一把钥匙,

为研究NMO等一类疾病打开了大门。

在发病机制、临床特征、治疗方案上,

NMO与MS不但有了越来越多的不同,

自己的“家族”还在不断扩大。

2015年,国际上取消了单独的NMO定义,

纳入到“视神经脊髓炎谱系疾病”(NMOSD)

这包括AQP4-IgG阳性的患者,

和AQP4-IgG阴性、

但症状极其相似的患者,

事实证明后一部分患者可能转为阳性。



如何确诊“视神经脊髓炎谱系疾病”?

说来是个复杂的排列组合问题,

它有六组核心临床特征,

具体症状参见下图,

出现以下部分情况,查不出病因,

要赶紧去神经内科或神经眼科查一下!  


图片


NMOSD症状多、发病急、易误诊,

但确诊NMOSD的小伙伴,

不必害怕,首先要有积极的心态,

这将是一场与疾病长期的战争,

而人类现在有许多武器来对付它。



NMOSD分急性期与缓解期,

急性期即上述症状集中爆发的情况,

需要激素冲击,还可以采用血浆置换、

注射免疫球蛋白、

联合免疫抑制剂治疗等方法,

缓解失明、肢体障碍等症状,

关键是避免误诊,只要及时治疗,

绝大多数病友能够恢复身体功能。



进入缓解期,患者也许能正常生活,

NMOSD却像一颗不定时炸弹,

随时都会有复发的风险,

复发次数频繁,会造成不可逆的伤害,

据统计,若未经治疗,患病5年后,

50%患者需坐轮椅,62%患者失明。

这就需要患者长期服用免疫抑制药物,

谨遵医嘱,切不可自行减量或停药,

控制免疫系统不再“发疯”攻击髓鞘。


图片


对付NMOSD最主要的难点是

它在不同患者中的巨大差异化和不可预测性,

每一位患者的治疗方案都有可能不同。

一方面,只有研发的药物越来越多,

才能让广大患者有适合自己的那一款;

另一方面,有药却买不到(未上市)、买不起,

成了横亘在国内患者前的一座座大山。



NMOSD随时可能发生在我们周围,

让更多人了解NMOSD,减少误诊,

推进NMOSD治疗药物的研发、上市,

完善NMOSD群体的医疗保障体系,

是让这一疾病不再可怕的“组合拳”。

那些一次次复发带来的瘫痪、失明,

本可以不必发生。

让我们一起关爱NMOSD群体,

让他们能够“动”见人生,

看到属于自己的“睛”彩世界!


图片

医学指导:黄德晖 主任医师

解放军总医院第一医学中心神经内科主任医师、神经免疫亚专科主任


参考文献:

[1] 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2016,23(3): 155-166.

[2] 刘彩燕,徐雁,崔丽英,王建明,彭斌. 顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J]. 中风与神经疾病杂志,2011,28(12): 1110-1113.

[3] 牛会丛,张星虎. 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2013,20(3): 208-211.

[4] 吴卫平. 应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化[J]. 中国现代神经疾病杂志,2012,12(2): 108-112.

[5] 张瑛,管阳太. 2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J]. 神经病学与神经康复学杂志,2016,12(1): 12-16.


撰稿/张皓宇

插画/麦川

出品方/病痛挑战基金会